[править] История названия

Название синдрома происходит от названия рассказа известного писателя-фантаста Рэя Брэдбери «Вельд». В нем идет речь о семье, живущей в компьютеризированном доме. В этом доме, помимо прочего, есть детская комната с виртуальной реальностью, которая способна воплотить в себе любую фантазию детей. «… детская улавливает телепатическую эманацию психики детей и воплощает любое их пожелание. Стоит им подумать о львах — пожалуйста, вот они». Однажды родители начинают замечать, что из комнаты все время раздаются пугающие крики. Беспокоясь о детях, они запрещают игру. Тогда дети заманивают их в игровую комнату, и те оказываются заложниками виртуальной реальности. Они просят детей обесточить дом, но напрасно. Львы уже начали охоту. И вот в последний момент перед смертью, в бессилии, родители истошно кричат. Они узнают этот крик — точно такой же каждый день раздавался из детской. Осознание трагедии приходит слишком поздно. Львы нападают и убивают взрослых.

История создания и публикации

Рэй Дуглас Брэдбери — американский писатель-фантаст, вписавший свое имя в мировую литературу произведениями «Марсианские хроники», «451 градус по Фаренгейту», однако отечественному читателю он известен своими короткими рассказами. В них писатель рассматривает актуальные вопросы, разбирая их под нестандартным углом зрения.

Одним из наиболее интересных его произведений является рассказ «Вельд», созданный в 1950 году. Первое издание — в этом же году, второе — в сборнике «Человек в картинках» — в 1951 году. Изначальное название книги — «Мир, созданный детьми», что значимо, ведь в тексте прозаик рассматривает тематику взаимоотношений поколений, вечную тему отцов и детей. Но делает это в весьма оригинальной форме.

Произведение настолько берет за душу, что впечатляет не только «рядовых» читателей, но и выдающихся деятелей искусства. Вот почему появилось несколько экранизаций, например, в 1987 году Назим Туляходжаев предложил на суд публике ленту «Вельд», созданную по мотивам рассказа. Именно эта картина заслужила почетное звание первого советского фильма ужасов.

Классификация синдрома Марфана

Выделяют несколько форм заболевания в зависимости от особенностей клинических проявлений генетической мутации.

Существуют две основные клинические формы патологии:

1. Стертая. Таким пациентам «везет» больше: аномалия у них проявляется поражениями только одной-двух систем организма, а симптомы выражены незначительно. Люди могут жить практически нормальной жизнью, несмотря на болезнь.
2. Выраженная. В таких случаях поражаются три и более систем организма, либо значительно нарушается функционирование одной из систем.

В зависимости от степени проявления выделяют легкие, среднетяжелые и тяжелые формы синдрома Марфана. Тяжелые патологии встречаются гораздо реже: частота их выявления составляет примерно 1 на 25–50 тысяч человек.

Принципиальную роль в определении прогноза болезни играет характер ее течения:

• Прогрессирующий. В этом случае постоянно появляются новые симптомы заболевания, степень тяжести увеличивается, а с каждым годом жизни пациента возрастают риски фатальных осложнений.
• Стабильный. Такой характер считается наиболее благоприятным: у пациентов со стабильными проявлениями синдрома Марфана клиническая картина практически не меняется на протяжении жизни.

Выделяют три разных, но похожих заболевания:

1. Синдром Марфана — стертая форма патологии с положительным результатом генетического тестирования.
2. Болезнь Марфана — классическая клиническая картина с подтвержденным семейным наследованием.
3. Марфаноподобный синдром — проявление патологии соединительной ткани без генетической мутации.

Первые признаки заболевания чаще всего проявляются еще в детском возрасте. К подростковому периоду становится понятно, насколько быстро у пациента прогрессирует болезнь, вызванная мутацией гена FBN1.

Причины синдрома Марфана

Данное генетическое заболевание вызвано дефектом гена FBN1 в длинном плече 15 хромосомы. Этот ген кодирует белок гликопротеин фибриллин-1, который отвечает за прочность и эластичность соединительной ткани. Соответственно, все проявления патологии связаны с тем, что соединительнотканные структуры в организме человека теряют свои нормальные свойства.

Наследуется мутация по аутосомно-доминантному признаку, то есть дети получают патологический ген от родителей, которые страдают от патологии. При этом шанс ребенка получить мутацию от одного из родителей составляет 50% (рис. 1). Синдром не передается через поколение: здоровые дети больных родителей не могут передать ген своим потомкам.

Однако примерно у 25% людей с синдромом Марфана никто из родителей не оказывается носителем аномалии гена FBN1: в таком случае мутация развивается спонтанно.

До сих пор не выявлено определенных факторов риска развития этого генетического нарушения: заболевание встречается одинаково часто среди мужчин и женщин, а его распространенность не зависит от расы или этнической группы. Частота заболеваемости у этой патологии составляет примерно 1 случай на .

Если клинические признаки мутации ярко выражены, заподозрить болезнь можно уже в первые месяцы жизни ребенка, но стертые формы заболевания часто проявляются уже во взрослом возрасте, когда пациент обращается к врачам по поводу различных проявлений синдрома.

Важно! Не стоит записываться на генетическое обследование в качестве медосмотра. Поиски «поломки» гена FBN1 оправданы только в случае, если болезнь проявляет себя характерными признаками: бессимптомное носительство этой мутации невозможно

Если у одного из родителей установлен этот диагноз, будущей маме следует пройти генетическое обследование еще до родов. Это позволит заранее узнать, передалась ли аномалия ребенку.

Чувства без утайки

Бесспорно, эмоциональная инфантильность привносит в жизнь людей с синдромом Аспергера свои неудобства. Но заставляет их проявлять те положительные черты, которые чувственными людьми могут утаиваться или видоизменяться в пользу ситуации.

Речь идет о такой черте как, например, честность. Чего скрывать, не каждый из нас способен к 100% честности. Порой мы стесняемся, смущаемся сказать в глаза всю правду.

Что касается аспи, то для них таких преград не существует. Они без утайки и стеснения выскажут все, что пришло им на ум, при этом не стараясь утаить детали, смягчить или приукрасить. Они просто не способны лгать в силу своих особенностей, поэтому их очень сложно втянуть в манипуляции или аферы с очевидной для них выгодой.

Такая высочайшая честность может восприниматься окружающими как невоспитанность, узкомыслие или нетактичность. Однако присмотревшись, становится понятно, что это – результат непоколебимости и отсутствия лавирования мысли.

Эти правдолюбы лишены тщеславия или хвастовства. Давая объективную оценку происходящему, рационально оценивая любые поступки, они открыто и искренне радуются достижениям других людей, без зависти и ехидства. Они нейтрально воспринимают лесть и похвалу в свой адрес, а оскорбления и критика не вызывают у них эмоциональных реакций.

Для аспергеров не существует социальных границ. Они легко ломают правила, не боясь показаться в чьих-то глазах смешными или причудливыми. Ими движет стремление к справедливости либо к получению информации

Им неважно, человек какого статуса перед ними. Они способны разрушить все ограничения, и неважно, что результатом может стать разрыв социальных связей

Мужчина спустился в холл отеля практически полностью обнаженным, в одном нижнем белье. И без тени смущения поинтересовался у присутствующих, где его пижама.

Диагностика синдрома Марфана

Диагностика генетической аномалии включает в себя комплекс мероприятий по определению всех симптомов болезни, а также изучению вероятности развития мутации:

1. Сбор жалоб — детальное изучение всех патологических признаков.
2. Определение анамнеза — выяснение состояния здоровья родителей.
3. Тщательный осмотр, измерение роста, размаха рук и других антропометрических показателей. Скрининговый тест для детей в возрасте 7–18 лет — это измерение длины среднего пальца руки. У пациентов с синдромом Марфана показатель превышает отметку в 10 см.

Генетическое обследование включает в себя выявление генотипа ДНК — идентификацию мутаций в гене FBN1. При возможности назначают специфические лабораторные тесты — определение выведения с мочой метаболитов соединительной ткани, таких как оксипролин и гликозаминогликаны.

Чтобы подтвердить нарушения развития соединительной ткани и оценить степень выраженности мутации гена FBN1, пациентам с подозрением на синдром Марфана назначают:

• ЭКГ;
• УЗИ сердца;
• КТ-ангиографию аорты и других сосудов;
• КТ грудной и брюшной полостей;
• МРТ позвоночника и головного мозга;
• специфические обследования на осмотре у офтальмолога;
• биопсию кожи.

Для окончательного определения диагноза используют общепринятые Гентские критерии 2010 года, согласно которым диагноз устанавливают в случаях:

• подтвержденной мутации гена FBN1 и расширения корня аорты или эктопией хрусталика;
• подтвержденного расширения корня аорты в сочетании с эктопией хрусталика;
• подтвержденной эктопии хрусталика в сочетании с любыми признаками системного поражения соединительной ткани.

Важно! Существует группа «марфаноподобных» синдромов, при которых внешне пациенты очень напоминают больных с аномалией гена FBN1, но причина их патологии скрывается в других нарушениях. К примеру, гомоцистинурия — это обменное заболевание, которое проявляется системными изменениями соединительной ткани, но может приводить к внезапным инсультам и существенно замедляет умственное развитие ребенка

Поэтому важно точно определить причину заболевания соединительной ткани и своевременно начать лечение.

Симптомы синдрома деперсонализации-дереализации

Клиническая картина деперсонализации в ряде случаев достаточно яркая – жалобы звучат характерно и типично для данного расстройство, а в некоторых случаях пациенту сложно определить и выразить, «что с ним не так», и суть всех его жалоб будет сводиться к мучительному повторению фразы «со мной что-то происходит, мне нехорошо, что-то плохое случилось со мной, я не понимаю»

В беседе с такими пациентами важно правильно сформулировать вопросы и суметь выявить тот элемент психической деятельности, восприятие которого у пациента нарушено

Врачи рассматривают несколько симптомов синдрома:

• Чувство измененности психических процессов – ощущение, что информация, поступающая в мозг, как бы «наталкивается на своеобразную внутреннюю преграду и не может быть усвоена в полном объеме», иными словами, возникает ощущение нарушения восприятия информации. Пытаясь выразить это, больные говорят, что они «словно накрыты колпаком», «помещены в стеклянную колбу», «отделены от окружающего невидимой стеной». Это может быть чувство нарушения какой-либо одной или нескольких психической функции (эмоций, мышления или активности) – или даже всей психической деятельности, что сопровождается ощущением «неполноты сознания» и субъективным нарушением восприятия своих воспоминаний, представлений, которые теряют яркость, кажутся бледными, неотчетливыми, «ненастоящими». При резко выраженной деперсонализации отмечается чувство сильной измененности или утраты нескольких психических функций или всей психической деятельности, вплоть до полной утраты чувства собственного существования.
• Чувство измененности восприятия телесных ощущений – получаемых с помощью различных органов чувств (зрения, слуха, различных видов кожной и другой чувствительности), которые выражаются, например, чувством физической пустоты, онемения, омертвения в различных участках тела, в более тяжелых случаях возникает ощущение полного отсутствия различных органов, частей тела, веса тела и т.п. В особо тяжелых случаях может развиться ощущение полного отсутствия тела, но при этом, в отличие от деперсонализации психических функций, всегда сохраняется ощущение психического «я».
• Чувство измененности восприятия окружающего пространства – цветовой окраски, объемности, контрастности: пациенты жалуются, что звуки внешнего мира слышатся глухо, отдаленно или, наоборот, оглушающее громко, все видится слишком ярким или, наоборот блеклым, как будто декорация к фильму, как будто нарисованное, ненастоящее, бутафорское.

Окружающие могут заметить нарушения у человека с синдромом деперсонализации-дереализации психического характера:

• он подолгу сидит на одном месте и в одной позе, словно у него нет никаких дел и ему никуда не нужно идти;
• больной не может вспомнить, что ему нравится, а что — нет (например, любит ли он яблоки);
• отсутствие желания вести активный образ жизни – пациент не стирает вещи, не наводит порядок в доме, не посещает работу/учебу.

Вельд

Автомати­зи­рованный дом «Всё для счастья», обладателями которого являются супруги Джордж и Лилия Хедли, благодаря встроенным механизмам выполняет за людей абсолютно всю работу. Кроме всего прочего, в доме есть детская комната (вельд). Созданная по последним технологиям, она способна воссоздавать атмосферу любого представ­ленного места. Дети Венди и Питер очень привязываются к этой комнате и уже не представляются своей жизни без неё, проводят там всё свободное время.

Эта комната начинает беспокоить супругов, ведь оттуда временами доносится львиное рычание и крики, кажущиеся знакомыми. Подозревая что-то неладное, родители входят в комнату, когда их детей нет дома. Они видят львов, поедающих какую-то добычу. Супруги Хедли обеспокоены, что их детей увлекают сцены смерти живых существ. Кроме того, сами взрослые в последнее время стали более раздражи­тельными. Причину этого женщина видит в том, что теперь всё за них делает дом.

Продолжение после рекламы:

Вернувшиеся домой дети уверяют, что никакой Африки они не визуализируют. Поднявшись в детскую, Джордж Хедли обнаруживает что африканская панорама исчезла. В комнате мужчина обнаруживает свой бумажник со следами клыков и пятнами крови, непонятно как попавший в детскую. Обеспокоенные родители обращаются к знакомому психиатру Девиду Макклину.

Психиатр говорит, что дело скверное — они слишком разбаловали своих отпрысков. По его словам, родителям следует отключить комнату, а лучше и весь дом, и в течение года приводить детей к нему на приём. Мужчины осматривают комнату и находят там окровавленный шарф Лили. Макклин уходит.

Дети устраивают истерику и умоляют пустить их ещё раз в комнату, хотя бы на одну минуту. Поддавшись уговорам, родители идут им навстречу. Супруги слышат, как их зовут дети, бегут на их зов в детскую комнату, но не находят там ни Венди, ни Питера. Дверь захлопывается, после чего муж с женой слышат приказ их сына дому: «Не позволяй им выключать детскую комнату и весь дом». Позади Лили и Джорджа появляются направляющиеся к ним львы. Родители понимают, почему крики, раздававшиеся из комнаты, были такими знакомыми — это были их крики.

Пришедший Девид Макклин находит завтракающих детей в вельде, вдали он видит поедающих что-то хищников.

Множественная личность

Диссоциативное расстройство личности, которое всем известно как раздвоение личности. Синдром, которые многие считают «священным Граалем» психиатрии: все про него слышали, это официальный диагноз в классификаторах болезней, но его мало кто видел.

Предположительно из-за сильной психической травмы в детстве человек как будто внутренне расщепляется на несколько личностей. Чаще больше двух (может быть и тридцать), они разного пола, возраста, с разной мимикой, привычками, у каждого часто свой почерк и даже разные физиологические показатели.

Эти субличности не знают друг о друге, или знают только о некоторых. «Переключаясь» между личностями, человек забывает, что происходило только что с его альтер эго. При этом «переключение» между разными персонажами могут вызывать разные внешние события.

Кадр из фильма «Сплит»

Вся загадочность этого синдрома раскрывается в фильмах и книгах — «Три лица Евы», «Сибил», «Множественные умы Билли Миллигана», «Сплит».

При шизофрении, к которой ученые тоже применяют термин «расщепление», человек сосуществует одновременно со своими голосами и видениями и не страдает от провалов в памяти. Расщепление, раскол происходит с его мышлением и эмоциями — больной не может мыслить целенаправленно и становится полностью черствым, холодным, как механизм.

Сюжет

Во время войны Аллин оказался в Гималаях, в долине Ветров, где попал в сильнейший ураган, который чуть не убил его. Этот случай настолько сильно потряс мужчину, что с тех пор у него появилась навязчивая идея, будто его хочет отыскать беспощадный ветер-убийца. Хочет настигнуть для того, чтобы унести его душу, как унес души других незадачливых странников.

Мания Аллина настолько поглотила его, что все его окружение стало относиться к нему несколько пренебрежительно – никто не верил в его историю о ветре-убийце, считая подобные разговоры Аллина игрой его воображения. Некоторые из знакомых даже полагали, что, возможно, в Гималаях он повредил себе голову, и с тех пор имеет некоторые проблемы с психическим здоровьем.

Лишь единственный человек из всего окружения Аллина верил ему. Это был его друг Герб Томпсон, который искренне сочувствовал ему и всегда был готов выслушать и помочь.

Однажды Аллин позвонил своему товарищу, и сообщил, что ветер-убийца вновь вышел на след, и намеревается его убить. Обеспокоенный герой попросил Томпсона как можно быстрее приехать к нему, но тот не мог этого сделать, поскольку был занят приемом гостей. Чтобы успокоить друга, Томпсон предложил приехать к нему домой. Однако Аллин отказался от приглашения – он боялся, что беспощадный ветер настигнет его в пути и сделает свое черное дело.

Аллин еще несколько раз набирал номер своего друга, и говорил, что ветер уже совсем близко. Он сообщил, что ветер окружил его дом, и повсюду слышны голоса мучеников, чьи души тот похитил. Последним стало сообщение о том, что Аллин попытается скрыться от ветра в подвале, затем звонки прекратились.

Томпсон принялся звонить другу, но тот не брал трубку. Взволнованный молчанием, Томпсон решил поехать к товарищу, но тут услышал за дверью его голос – возможно, он все-таки решил сам приехать к нему. Он радостно открыл дверь, но никого не обнаружил, кроме пронзительного завывающего ветра, звучащего голосами тысяч загубленных душ. Томпсон все понял, но было слишком поздно что-то изменить…

[править] Особенности синдрома

Удовольствие от игр, связанных с жестокостью, склонны получать прежде всего люди, агрессивные по своей природе с одной стороны и неуверенные в себе, одинокие — с другой. Таким людям игры дают возможность дать выход внутренней агрессии, а также могут являться инструментом для самоутверждения. Таким образом, для «синдрома Вельда» характерен ряд особенностей:

• определенность объекта агрессии, когда ребенок понимает, кому он хочет причинить вред;
• методичное воспроизведение агрессии, направленной на реальный объект, в символических формах игры;
• деформация сознания, переориентируемого посредством игровой деятельности на допустимость агрессивного поведения;
• ситуация систематического вытеснения агрессии, порождающая психологические проблемы.

Кто-нибудь может все исправить?

Виноваты ли дети в своей жестокости? Почему подобный исход стал возможен? Родители баловали детей, тратя на них не свое время и душевные силы, а только свои деньги. Детские души, не ощущая человеческого отношения к себе, сами стали автоматами, они, как и их родители, хотели только потреблять, не задумываясь и не прилагая никаких усилий.

Своим рассказом Рэй Брэдбери обратил внимание на проблему непонимания между детьми и родителями, нежелание задумываться и проявлять участие в судьбе друг друга. Нам всем, прочитавшим этот рассказ, нужно пересмотреть свои отношения с близкими, не пожалеть для них своего душевного тепла, и все образуется, любовь и взаимопонимание не позволят нам хоть в какой-то степени повторить участь героев рассказа

Нам всем, прочитавшим этот рассказ, нужно пересмотреть свои отношения с близкими, не пожалеть для них своего душевного тепла, и все образуется, любовь и взаимопонимание не позволят нам хоть в какой-то степени повторить участь героев рассказа.

Идет обсуждение ответов детей.

Кто-нибудь может все исправить?

Виноваты ли дети в своей жестокости? Почему подобный исход стал возможен? Родители баловали детей, тратя на них не свое время и душевные силы, а только свои деньги. Детские души, не ощущая человеческого отношения к себе, сами стали автоматами, они, как и их родители, хотели только потреблять, не задумываясь и не прилагая никаких усилий.

Своим рассказом Рэй Брэдбери обратил внимание на проблему непонимания между детьми и родителями, нежелание задумываться и проявлять участие в судьбе друг друга. Нам всем, прочитавшим этот рассказ, нужно пересмотреть свои отношения с близкими, не пожалеть для них своего душевного тепла, и все образуется, любовь и взаимопонимание не позволят нам хоть в какой-то степени повторить участь героев рассказа

Нам всем, прочитавшим этот рассказ, нужно пересмотреть свои отношения с близкими, не пожалеть для них своего душевного тепла, и все образуется, любовь и взаимопонимание не позволят нам хоть в какой-то степени повторить участь героев рассказа.

Идет обсуждение ответов детей.

История создания и публикации

Рэй Дуглас Брэдбери — американский писатель-фантаст, вписавший свое имя в мировую литературу произведениями «Марсианские хроники», «451 градус по Фаренгейту», однако отечественному читателю он известен своими короткими рассказами. В них писатель рассматривает актуальные вопросы, разбирая их под нестандартным углом зрения.

Одним из наиболее интересных его произведений является рассказ «Вельд», созданный в 1950 году. Первое издание — в этом же году, второе — в сборнике «Человек в картинках» — в 1951 году. Изначальное название книги — «Мир, созданный детьми», что значимо, ведь в тексте прозаик рассматривает тематику взаимоотношений поколений, вечную тему отцов и детей. Но делает это в весьма оригинальной форме.

Произведение настолько берет за душу, что впечатляет не только «рядовых» читателей, но и выдающихся деятелей искусства. Вот почему появилось несколько экранизаций, например, в 1987 году Назим Туляходжаев предложил на суд публике ленту «Вельд», созданную по мотивам рассказа. Именно эта картина заслужила почетное звание первого советского фильма ужасов.

[править] Цитаты

Я не пытаюсь описать будущее. Я пытаюсь его предотвратить.

Люди — идиоты. Они сделали кучу глупостей: придумывали костюмы для собак, должность рекламного менеджера и штуки вроде iPhone, не получив взамен ничего, кроме кислого послевкусия. А вот если бы мы развивали науку, осваивали Луну, Марс, Венеру… Кто знает, каким был бы мир тогда? Человечеству дали возможность бороздить космос, но оно хочет заниматься потреблением: пить пиво и смотреть сериалы.

Я не люблю машины. Я ненавижу Интернет, ненавижу компьютеры. Они мешают нам жить, они отбирают наше время. Люди слишком много работают за компьютерами, они слишком много болтают, вместо того чтобы слушать и слышать друг друга.

Что такое Вселенная? Это большой театр. А театру нужна публика. Мы — публика. Жизнь на Земле создана затем, чтобы свидетельствовать и наслаждаться спектаклем. Вот зачем мы здесь. А если вам не нравится пьеса — выметайтесь к черту!

Я не могу назвать писателя, чья жизнь была бы лучше моей. Мои книги все изданы, мои книги есть во всех школьных библиотеках, и когда я выступаю перед публикой, мне аплодируют ещё до того, как я начну говорить.

Россия станет сверхмощной державой только благодаря тому, что люди научатся любить самих себя. В этом убеждает меня русская литература, русские фильмы.

Горжусь Россией!