Безбрачие

Польза

Воздержание для мужчин далеко не все медики и ученые рассматривают со знаком минус. Вот только некоторые плюсы отказа от секса.

  1. Еще Зигмунд Фрейд писал о положительном значении сублимации — защитном механизме психики, когда внутреннее напряжение, в первую очередь сексуальное, перенаправляется на достижение социально приемлемых целей, творчество. Отказ от секса, чтобы в освободившееся время писать картины или строить дома, рассматривается современным психоанализом как явление со знаком плюс.
  2. Некоторые ученые считают, что вместе со спермой мужчины «отдают» в женский организм все самое лучшее, теряют важные питательные вещества: фосфор, лецитин, холестерин и так далее. Такова цена продолжения рода.
  3. Существует мнение, что оргазм — сама по себе довольно изматывающая для организма процедура. Нервная система угнетается настолько, что вероятно развитие неврастении, а также негативных процессов в головном мозге и мышцах.
  4. Сразу после эякуляции у мужчин наступает упадок сил, из-за потери важных веществ снижается иммунитет.
  5. Во время секса можно получить травмы и повреждения внутренних органов. Видимо, далеко не каждый сторонник этого мнения готов идти на риск.

В целом сексологи не делают из отсутствия секса большой проблемы. Они считают, что воздержание для молодых мужчин возраста 20–30 лет не опасно, их организм быстро восстановится после «простоя».

Мужчинам в возрасте 40+ длительное воздержание может аукнуться эректильной дисфункцией (это одна из причин ее развития), привести к изменениям в предстательной железе.

Если у вас временное воздержание из-за отсутствия партнера, не старайтесь «во имя здоровья» заполнить эту брешь случайными связями. Именно они способны по-настоящему навредить, увеличивая риск заражения различными инфекциями. Проведите это время с пользой, как великие люди прошлого, — может быть, вам тоже суждено совершить какое-нибудь гениальное открытие?

Уделите больше времени карьере, спорту, изучите иностранный язык. Скорее всего, на каком-нибудь курсе рисования или занятиях йогой вы встретите ту самую, которая станет причиной окончания вашего воздержания. Кстати, сексологи утверждают, что здоровье мужчины, физическое и психическое, поддерживает только регулярная половая жизнь с постоянным партнером, к которому он испытывает теплые чувства.

Литература:

  1. Heid, Stefan. Celibacy in the Early Church: The Beginnings of a Discipline of Obligatory Continence for Clerics in East and West. — San Francisco: Ignatius Press, 2000. — P. 376.
  2. Brown, Gabrielle. The New Celibacy: Why More Men and Women Are Abstaining from Sex—and Enjoying It (англ.). — New York: McGraw-Hill Education, 1980. 
  3. Stoica G., Cariou G., Colau A., et al. // Prog. Urol. — 2007. — Т. 17, № 5. — С. 960—963. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1166708707923970?via%3Dihub
  4. Сосланд А. И. Сублимация, возвышенное, транс // Труды «Русской Антропологической школы»: Вып. 6. М.: РГГУ, 2009, с. 393—413 http://ec-dejavu.ru/s-2/Sublimation.html

Принудительное безбрачие

Безбрачие может быть формой наказания для одного или обоих супругов. В значении карательной меры безбрачие известно римскому праву, по которому в тех случаях, когда брак расторгался за прелюбодеяние, виновному запрещалось вступать в брак с лицом, участвовавшим в прелюбодеянии. Восточно-римское законодательство допускало различие между мужем и женой: неверная жена по расторжении брака осуждалась на безбрачие, а неверный муж не подвергался этому наказанию.

Каноническое право Православной Церкви запрещает брак между участниками в прелюбодеянии лишь в том случае, если последнее учинено было по предварительному соглашению виновных с той именно целью, чтобы расторгнуть прежний брак одного из них и получить возможность соединиться между собой новым браком. По церковному праву Русской Православной Церкви при расторжении брака по причине прелюбодеяния виновный в нем супруг осуждается на безбрачие. У лютеран существовало временное принудительное безбрачие, соблюдаемое после смерти супруга.

В конце XIX века Россия и ряд западных государств в некоторых случаях предписывали карательное безбрачие. В России был также запрещен брак после 80 лет, а также 4-й брак.

Множественная личность

Диссоциативное расстройство личности, которое всем известно как раздвоение личности. Синдром, которые многие считают «священным Граалем» психиатрии: все про него слышали, это официальный диагноз в классификаторах болезней, но его мало кто видел.

Предположительно из-за сильной психической травмы в детстве человек как будто внутренне расщепляется на несколько личностей. Чаще больше двух (может быть и тридцать), они разного пола, возраста, с разной мимикой, привычками, у каждого часто свой почерк и даже разные физиологические показатели.

Эти субличности не знают друг о друге, или знают только о некоторых. «Переключаясь» между личностями, человек забывает, что происходило только что с его альтер эго. При этом «переключение» между разными персонажами могут вызывать разные внешние события.

Кадр из фильма «Сплит»

Вся загадочность этого синдрома раскрывается в фильмах и книгах — «Три лица Евы», «Сибил», «Множественные умы Билли Миллигана», «Сплит».

При шизофрении, к которой ученые тоже применяют термин «расщепление», человек сосуществует одновременно со своими голосами и видениями и не страдает от провалов в памяти. Расщепление, раскол происходит с его мышлением и эмоциями — больной не может мыслить целенаправленно и становится полностью черствым, холодным, как механизм.

Из истории болезни:

Ольга М., 17 лет.

Род занятий — студентка колледжа.

Диагноз — синдром Майера — Рокитанского — Кюстнера — Хаузера.

Рекомендована операция по формированию неовлагалища.

Ольга:

— Я росла как все мои подружки. Нормально все было, ничего не беспокоило меня. Потом, в десятом классе, стала встречаться с мальчиками, гулять, целоваться — ну, в общем, все как у других. И вот, наконец, влюбившись не на шутку, решилась с любимым на «это». Ощущения от первой близости нельзя было назвать приятными: было больно, я терпела, пока он не кончил, — вот и все удовольствие. Крови было немного, она сочилась по капельке еще некоторое время. Я была рада, что все позади, и счастлива, что наконец-то доставила Владу, своему парню, удовольствие. А по поводу удовольствия для себя — думала, все потом придет.

Но все оказалось не так просто. После памятного дня прошла неделя, а боль внизу живота не проходила, даже стала сильнее. Я заметила примесь крови в моче. Думала, начались месячные: ведь у меня их до сих пор толком не было. А к концу недели поднялась температура. Я испугалась и впервые в жизни пошла к гинекологу. Результат осмотра меня потряс: врач объяснила, что я вовсе не лишилась невинности. Это, сказала она, просто невозможно — ведь у меня отсутствует влагалище, такой врожденный дефект. А поскольку мой Влад тоже не имел раньше девушки, он тыкался в маленькое отверстие уретры и повредил его — отсюда и кровь, и последующее воспаление.

Я была в шоке. Не от этих повреждений, а оттого, что я — дефективная. Как жить дальше, любить, быть любимой, иметь детей? Но врач успокоил, сказав, что не все так плохо и при современной медицине выход есть. И направил меня в клинику профессора Сокольщика.

Руководитель Информационно-медицинской службы «С.-И.» профессор Михаил СОКОЛЬЩИК:

— При поступлении Ольги в клинику ей было проведено обследование, подтвердившее наличие у нее синдрома Майера — Рокитанского — Кюстнера — Хаузера (СМРКХ). Хотя внешне влагалище пациентки выглядело обманчиво нормально: половые губы, преддверие, вход — все на месте. Но дальше — стенка. Это и стало причиной травм при попытке первого полового акта: кровь, замеченная Ольгой, появилась не от разрыва девственной плевы, а от повреждения уретры, где впоследствии началось воспаление. При этом матка оказалась достаточно развитой — это довольно редкий случай для атрезии, — и яичники функционировали нормально.

Прежде всего мы провели лечение воспаления уретры. После этого Ольге была предложена операция по формированию неовлагалища — кольпопоэз. Эта операция проводится по отработанной в нашем центре технологии — через четыре прокола внизу живота, с помощью эндоскопической техники. Материалом для неовлагалища служит 10-сантиметровый участок сигмовидной кишки самой пациентки, поскольку ее слизистая оболочка по своим свойствам близка к слизистой влагалища. Выполняется операция под общей анестезией.

Через неделю Ольга выписалась из клиники. А вскоре начала жить половой жизнью со своим молодым человеком и через год вышла замуж. На консультации по поводу рождения детей ей было рекомендовано ЭКО.

Подготовил Юрий Борисов

Особенности воспитания и адаптации

По мере взросления ребенка с данной патологией симптомы меняются, становятся менее интенсивными, или напротив более интенсивными, могут исчезать старые и появляться новые. Перспективы в состоянии больного во многом зависят от условий, которые окружают больного.

Доброжелательная среда, атмосфера любви ласки дает шанс больному стать, по крайней мере, частично самостоятельным человеком. При должном уходе признаки болезни со временем становятся легче. Продолжительность жизни у людей с синдромом Ангельмана средняя. Необходимо помнить о регулярных обследованиях, правильном питании, а также соблюдении условий терапии.

Обучение ребенка в школе требует применения инклюзивных программ. Однако в России и странах СНГ на сегодняшний день эти программы не входят в широкую практику. Таким детям необходим особый подход, включающий в себя обучение концентрации внимания. Важным требованием также является возможность учебного заведения оказать медицинскую помощь при припадке.

В нашем обществе на данный момент к людям с хромосомными нарушениями относятся с осторожность и опаской. В последние годы активно проводятся различные мероприятия, направленные на распространение знаний о таких заболеваниях, а также на формирование толерантности в обществе

По мотивам ДРЛ

Еще один оскароносный шедевр, режиссером которого стал легендарный Альфред Хичкок – «Психо». Сюжет повествует о юноше Нормане Бейтсе – владельце отеля, куда попадает девушка, укравшая у своего начальника 40 тысяч долларов и сбежавшая по этому поводу.

Норман говорит, что живет с деспотичной мамашей, которую он очень любит. Мужчина очарован Мэрион, но его родительнице постоялица пришлась не по душе, что выражается в «кричащих» доводах, слышных из окон отеля.

Когда Мэрион принимала душ, к ней ворвалась женщина с ножом (на экране лицо скрыто) и убила ее. Норман, увидев случившееся, завернул девушку в душевую занавеску и утопил в болоте вместе с ее машиной и вещами.

Беспокоясь за Мэрион, ее сестра с детективом отправляются ее искать. Они попадают в отель Бейтсов. В разговоре с Норманом детектив чувствует неладное. Детектив решает посетить отель тайно. Здесь на него нападает убийца, со спины напоминающий женщину, и убивает ножом.

Тогда сестра Мэрион и ее жених Сэм отправляются на поиски самостоятельно. Шериф из местного участка рассказал им, что мать Нормана умерла 10 лет назад. В доме Бейтсов пара находит комнату женщины с гардеробом, косметикой. Создается впечатление, что в ней кто-то живет. Сестра Мэрион спускается в подвал и видит сидящую мумию матери, повернутую к стене. В это время на нее нападает Норман в одежде своей мамы, с ножом в руках, но Сэм спасает ее.

Бейтса арестовали, но психиатр вынес свой вердикт: раздвоение личности. Норман, приревновавший мать к ее мужу, отравил их обоих. Хотя до этого считалось, что это мать отравила сначала своего супруга, а после и себя. Не выдержав разлуки, сын достал труп из гроба, поместил его в подвал и стал разговаривать с матерью. Его личность расщепилась. И мать, теперь уже в виде Альтер-личности, стала доминировать над Норманом. В особенности ее раздражали молодые красивые девушки, которых она убивала.

Парня отправили в психиатрическую больницу, где он часто разговаривал сам собой материнским голосом.  Ее личность так и осталась главенствующей.

Это только несколько кинематографических примеров, на самом деле их гораздо больше, так как из этой темы можно сделать довольно интересные повествования. На самом деле жизнь больных не назовешь захватывающей.

Виды абстиненции

Постабстинентный синдром представляет собой комплекс психологических, неврологических и соматических нарушений, которые наблюдаются после прекращения употребления алкоголя и наркотиков. Расстройства возникают, когда у человека зависимость перешла уже во вторую или третью стадию развития. В зависимости от вида пристрастия абстиненция может иметь несколько разновидностей, которые отличаются симптоматикой.

Сухая абстиненция

Состояние сухой абстиненции можно спутать с обычным похмельем. Только возникает оно в то время, когда человек уже не употребляет спиртное, а находится на реабилитации после лечения алкоголизма. Даже если человек соблюдает рекомендации врача, воздерживается от выпивки и проходит психотерапию, у него могут возникнуть симптомы, похожие на абстинентный синдром:

  • Головная боль.
  • Тошнота и рвотные позывы.
  • Бессонница.
  • Отечность.
  • Покраснение глаз.
  • Тремор конечностей.
  • Потливость.

Связано это с тем, что при длительном пьянстве сильно нарушается работа нервной системы, а ее восстановление происходит не слишком быстро.

Улучшение состояния и жизни больных

Синдром Ангельмана является генетическим заболеванием, на сегодняшний день не существует методов восстановления хромосомных нарушений, и лечение невозможно. Однако существует большое количество способов уменьшения симптоматики, что облегчает состояние таких людей.

В каждом конкретном случае программа реабилитации разрабатывается индивидуально, соответственно симптомам и состоянию конкретного пациента. Специалисты выделяют четыре основных направления терапии:

  1. Прием противоэпилептических препаратов и антиконвульсантов. Данные препараты помогают контролировать и снижать частоту приступов, вызываемых заболеванием.
  2. Лечебная физкультура – помогает развивать мелкую моторику и решать другие проблемы двигательного аппарата. Дети с аномалиями хромосом развиваются медленнее своих здоровых сверстников, и это требует терпения со стороны семьи.
  3. Язык жестов. Больные с синдромом марионетки мало разговаривают, однако вполне успешно используют язык жестов. Обучение стоит начать с самого раннего возраста.
  4. Поведенческая терапия. Данная программа позволяет дать корректное и эффективное воспитание детям, которые имеют отклонения, поможет справиться с гиперактивностью и дефицитом внимания.

Многие врачи отмечают схожесть между детьми, страдающими аутизмом и синдромом Ангельмана. Американскими учеными были достигнуты успехи в лечении, а именно применении внутривенных инъекций с гормоном Секретин. Положительный эффект выражается в уменьшении признаков нежелательного поведения, а также улучшении коммуникативных навыков.

Используемые источники

  1. Foreman J. Fanconi syndrome. Pediatr Clin N Am 2019;66:159–67.
  2. Curthoys NP, Moe OW. Proximal tubule function and response to acidosis. Clin J Am Soc Nephrol 2014;9(9):1627-38.
  3. Тубулопатии у детей. Клинические рекомендации. 2016.
  4. Maldonado JE, Velosa JA, Kyle RA, et al. Fanconi syndrome in adults: A manifestation of a latent form of myeloma. Amer J Med 1975;58(3):354-64.
  5. Tu H, Mou L, Zhu L, et al. Acquired Fanconi syndrome secondary to light chain deposition disease associated with monoclonal gammopathy of renal significance: A case report. Medicine (Baltimore) 2018;97(36):e12027.
  6. Ren H, Wang WM, Chen XN, et al. Renal involvement and followup of 130 patients with primary Sjogren’s syndrome. J Rheumatol 2008;35(2):278–84.
  7. Aiyegbusi O, McGregor L, McGeoch L, et al. Renal disease in primary Sjögren’s syndrome. Rheumatol Ther 2021;8(1):63-80.
  8. Kashoor I, Batlle D. Proximal renal tubular acidosis with and without Fanconi syndrome. Kidney Res Clin Pract 2019;38(3):267-81.
  9. Batlle D, Hays S, Foley R, et al. Proximal renal tubular acidosis and hypophosphatemia induced by arginine. Adv Exp Med Biol 1982;151:239–49.
  10. Lo JC, Chertow GM, Rennke H, Seifter JL. Fanconi’s syndrome and tubulointerstitial nephritis in association with L-lysine ingestion. Am J Kidney Dis 1996;28:614–7.
  11. Sekar A, Simon J, Taliercio J. Adult-onset proximal tubule dysfunction. Am J Kidney Dis 2018;71(1):A12-4.
  12. Kaizu K, Uriu K. . Nihon Rinsho 1995;53(8):2052-6.
  13. Barbier O, Jacquillet G, Tauc M, et al. Effect of heavy metals on, and handling by, the kidney. Nephron Physiol 2005;99(4):105-10.
  14. Park DJ, Jang KS, Kim GH. Adult idiopathic renal Fanconi syndrome: A case report. Electrolyte Blood Press 2018;16(2):19-22.
  15. Lemaire M. Novel Fanconi renotubular syndromes provide insights in proximal tubule pathophysiology. Am J Physiol Renal Physiol 2021;320(2):F145-60.
  16. Levtchenko E, van den Heuvel L, Emma F, Antignac C. Clinical utility gene card for: cystinosis. Eur J Hum Genet 2014;22(5):e1-3.
  17. Shotelersuk V, Larson D, Anikster Y, et al. CTNS mutations in an Americanbased population of cystinosis patients. Am J Hum Genet 1998;63:1352–62.
  18. Савостьянов К.В., Мазанова Н.Н., Пушков А.А., и др. Хромато-масс-спектрометрическая и молекулярно-генетическая диагностика цистиноза у российских детей. Педиатрия 2018;97(5):71-8 .
  19. Gretz N, Manz F, Augustin R, et al. Survival time in cystinosis. A collaborative study. Proc Eur Dial Transplant Assoc 1983;19:582-9.
  20. Kasimer RN, Langman CB. Adult complications of nephropathic cystinosis: a systematic review. Pediatr Nephrol 2020;36(2):223-36.
  21. Brodin-Sartorius A, Tête MJ, Niaudet P, et al. Cysteamine therapy delays the progression of nephropathic cystinosis in late adolescents and adults. Kidney Int 2012;81(2):179-89.
  22. Servais A, MoriniПre V, Grunfeld JP, et al. Late-onset nephropathic cystinosis: clinical presentation, outcome, and genotyping. Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:27–35.
  23. Cohen C, Charbit M, Chadefaux-Vekemans B, et al. Excellent long-term outcome of renal transplantation in cystinosis patients. Orphanet J Rare Dis 2015;10:90.
  24. Цыгин А.Н., Каган М.Ю., Картамышева Н.Н. и др. Нефропатический цистиноз. Недооцененная проблема детской нефрологии. Клиническая нефрология 2011;4:20-3 .
  25. Чеботарева Н.В., Цыгин А.Н., Буланов Н.М. и др. Цистиноз: патогенез, клинические проявления и лечение. Клин фармакол тер 2021;30(1):80-8 .

Патогенез и причины

Данный дефект возникает из-за делеции (потери участка генетического материала) сегмента 15 хромосомы. Среди других причин часто называют одноотцовскую дисомию (наследование двух отцовских копий хромосомы, вместо копий от обоих родителей), транслокацию или мутацию одного гена.

Также синдром может появляться как результат мутации гена, участвующего в метаболизме убиквитина.

У большей части пациентов с данной патологией в семейном анамнезе нет генетических отклонений. Однако для определенного процента больных данный синдром является унаследованным. Риски становятся выше, если родители имеют хромосомные аномалии. Интересный факт – если в семье родился ребенок с этим синдромом, то вероятность, рождения еще одного ребенка с такой же патологией, составляет 1%.

Появление синдрома Ангельмана достаточно спонтанно, и практически в любой семье может родиться ребенок с этим заболеванием. Не существует конкретных статистических данных о количестве детей с этим синдромом.

По различным подсчетам количество новорожденных с синдромом куклы колеблется от одного на десять тысяч до одного на двадцать тысяч. Ученые предполагают, что на самом деле это число значительно больше.

Цены на лечение:

Записаться на бесплатную и анонимную консультацию нарколога 0 ₽
Первичная консультация нарколога бесплатно
Консультация психолога очно или Skype 3 000 ₽
Консультация психиатра 5 000 ₽
Психодиагностика / патодиагностика 7 500 ₽
Наркопсихотерапия 50 000 ₽
Консультация психолога и подбор программы лечения и реабилитации для зависимого бесплатно
Интервенционная сессия 12 000 ₽
Социальная реабилитация алкозависимых бесплатно
Амбулаторная реабилитация в Москве 33 000 ₽
Стандартная программа реабилитации 40 000 ₽
Интенсив программа реабилитации 80 000 ₽
Премиум программа реабилитации 120 000 ₽
Медико-социальная реабилитация (21 день) 150 000 ₽
Реабилитация Испания, Болгария 200 000 ₽

Временные рамки

В мире обычных людей время линейно и последовательно. Мы переживаем прошлое, настоящее и будущее, плавно перетекая из одного отрезка времени в другой. Они неразрывно связаны между собой, образуя единство под названием «вечность». Известная фраза гласит: «Я тот, кто был, есть и будет».

Для диссоциативной личности время превращается в хаос. Временные отрезки перемешиваются между собой, и в настоящем происходит столкновение прошлого и будущего. Это нарушает восприятие больным окружающего мира и самого себя.

Врач-психиатр рассказывает историю пациентки 35-ти лет. Называла себя Настей. Утверждала, что ей 12 лет. Со слов женщины, она уже несколько дней не живет дома, слоняется по улицам с бездомными. Узнав от посторонних, что ее родители погибли, Настя обратилась за помощью в правоохранительные органы с просьбой определить ее в детский дом.

В возрасте 11 лет, как рассказала Настя, ее изнасиловал пьяный отец. Пациентка казалась растерянной, напуганной, подавленной. Голос дрожал, срывались слезы. Говорила, что хочет попасть в детский дом, чтобы иметь возможность учиться, хотя на самом деле проявляла высокие интеллектуальные способности, владела знаниями во многих отраслях, иностранными языками. Поведение, речь женщины соответствовали подростковому периоду.

В ходе индивидуальной психотерапии пациентка часто расспрашивала специалиста о его семье. А ее фраза «Никогда не бросайте своих детей» стала показателем выхода женщины из образа девочки-подростка.

Женщина рассказала, как ее зовут на самом деле. Указала настоящий возраст и поведала историю своей жизни. У нее был муж и двое детей. Супруг-алкоголик систематически подвергал ее физическому насилию, и ей пришлось уйти от него.

После развода у пациентки несколько раз возникали ситуации, подобной той, в которой она оказалась на данный момент: «Мое сознание находилось в тумане. Я практически ничего не помнила». Подобное поведение настораживало родственников, и собственная мать выгнала ее на улицу, пытается забрать детей.

Лишившись работы по случаю сокращения, женщина оказалась на улице без средств к существованию. Она была вынуждена обратиться за помощью к тете, жесткой и своенравной по натуре даме, оскорблявшей и унижавшей ее. С ней пациентка жила семь лет.

Накануне «переключения» женщина шла с тетей по улице. Та в очередной раз выливала на нее порцию оскорблений и замечаний. И в этот момент, как говорит сама больная, она отключилась.

Психотерапия оказала свое лечебное воздействие и помогла женщине вернуться к реальной жизни. Кроме этого, к психотерапевтической работе была привлечена и тетя пациентки. Через месяц больную выписали из больницы с сохранением поддерживающей терапии.

Литература

  • Мэ (Мау), Э., Elements du droit romain.
  • Аккариа (Accarias), Pr é cis du droit romain.
  • Гейнекциус, Ad legem Juliam et Papiam.
  • Ривиер, Des successions en droit romain.
  • Шавар (Chavard), аббат, Le c élibat des prètres et ses consé quances, Женева, 1874.
  • Смит (Smith) и Читман (Cheetman), «Celibacy,» Dictionary of Christian antiquities, Лондон, 1875.
  • Шмидт, Histoire de l’Eglise d’Occident pendant le moyen âgê, Париж, 1885.
  • Августин Тейнер (Theiner), Die Einf ührung d er erzwungenen Ehelosigkeit bei den christlichen Geistlichen und ihre Folgen, 2 тт., Альтенбург, 1828 (2-е изд. 1845).
  • Lanrin, Der Celibat der Gelistlichen nach kanonischen Recht, Вена, 1880.
  • Lea, Henry, An historical sketch of sacerdotal celibacy in the christian church, Бостон, 1884.
  • Фон Шульте, Der Coelibatzwang und dessen Aufhebung, Бонн, 1876.
  • Holtzendorf, Der Priestercoelibat, Берлин, 1875.

Особенности развития мании

В некоторых случаях склонность к мании может быть чертой характера, так же, как и склонность к апатии. Повышенная активность, постоянное психическое возбуждение, неадекватно приподнятое настроение, вспышки гнева или агрессии – все это симптомы маниакального синдрома. Так называют целую группу состояний, у которых разные причины и иногда разные симптомы.

К развитию мании приводят как различные жизненные ситуации и происшествия, так и нескорректированные патологические черты характера. Человек, склонный к маниакальному поведению, очень часто одержим какой-либо идеей, он стремится к ее реализации, даже если она нереалистична. Часто больным движут теории, имеющие политические, религиозные или научные обоснования. Довольно часто пациенты проявляют склонность к активной социальной и общественной деятельности.

Значительная часть маниакальных пациентов имеют так называемые сверхценные мысли и идеи. Иногда они могут быть глобальными, иногда это идеи бытового уровня. Со стороны поведение пациентов, рассказывающих о своих идеях, порой выглядит довольно комично. Если сверхценная мысль носит глобальный характер, пациент, наоборот, кажется окружающим вдумчивым и увлеченным. Особенно если ему хватает образования и эрудиции обосновать свои убеждения.

Такое состояние не всегда является патологией, это могут быть индивидуальные особенности психики. Лечение необходимо, если сверхценные мысли и идеи выходят из-под контроля и поглощают всю жизнь пациента, иными словами – мешают жить ему самому или окружающим.

Клиническая картина в подробностях

У разных больных могут проявляться разные симптомы. Эта разница зависит от степени и вида хромосомного отклонения.

Можно разделить признаки по частоте их проявления у детей, больных синдромом Ангельмана:

  1. Симптомы, которые проявляются у всех больных. К ним относят тяжелую функциональную задержку развития, отклонения в поведении (смех и улыбка, не имеющие причины, состояние счастья, повышенная возбудимость, пониженная концентрация внимания). Также у абсолютно всех пациентов наблюдается нарушение моторных функций, нарушение равновесия, тремор, преобладание невербальных навыков над словесными, нарушения речи.
  2. Симптомы, характерные для 80% пациентов. Задержка в росте, приводящая к диспропорции головы относительно других частей тела. Зачастую это приводит к развитию микроцефалии. У детей до трех лет часто проявляются эпилептические приступы, затем они становятся реже либо исчезают вовсе. Результаты электроэнцефалограммы часто аномальны, волны низкого уровня имеют повышенную амплитуду и временную динамику.
  3. Симптомы, возникающие у менее чем 80% больных. К таким проявлениям относят косоглазие, пониженную способность контролировать движения языка, проблемы с глотанием, гипопигментацию глаз и кожи, альбинизм, У многих пациентов наблюдается повышенная активность сухожильных рефлексов. В раннем детстве у многих возникают проблемы с питанием и сном. Среди проявлений также можно назвать слюнотечение, высовывание языка, постоянная жажда. К внешним признакам относят также наличие плоского затылка и гладких ладоней.

По мере взросления проявления синдрома изменяются. Реже наблюдаются расстройства сна, гиперактивность, судорожный синдром. Взрослые, имеющие синдром Ангельмана, выглядят моложе своих ровесников.

Половое созревание происходит немного позже, чем у индивидов, не имеющих данной патологии. Больные могут иметь собственных детей, однако высок риск передать заболевание потомству.

Многие взрослые пациенты страдают от неконтролируемого мочеиспускания. Часто встречается наличие сложностей с моторикой, что приводит к необходимости носить одежду без молний, пуговиц. Среди взрослых больных наблюдается проблема лишнего веса, поэтому необходимо контролировать соблюдение специальной диеты.

Дети хорошо воспринимают устную речь, и понимают содержание почти всех разговоров, однако редко отвечают. Часто они отказываются принимать участие в разговоре, и употребляют в речи несколько десятков слов.

2.Клиническая картина и диагностика синдрома Девика

Проявления болезни Девика не являются специфическими. Они вполне могут иметь иное происхождение. Однако картина всегда включает тяжёлые неврологические нарушения, такие как:

  • падение остроты зрения, слепота на одном или обоих глазах;
  • параличи и парезы нижних конечностей;/li>
  • потеря кожной чувствительности;
  • дисфункция мочевого пузыря, кишечника, сфинктеров.

Полный симптомокомплекс развивается в течение двух месяцев с постепенным нарастанием тяжести нарушений. Болезнь протекает многофазно. Характерно чередование относительной ремиссии с острыми периодами. Обычно при первых проявлениях больные обращаются в больницу, поскольку существенно утрачивают важные функции. С целью дифференциальной диагностики проводится комплекс диагностических мероприятий. Отличить синдром Девика от других видов рассеянного склероза, а также исключить любую иную неврологическую патологию можно, опираясь на следующие признаки:

  • наличие нетипичных для рассеянного склероза диффузных очагов воспаления, приводящих к отёку мозга и геморрагиям;
  • магниторезонансная томография выявляется бляшки в спинном мозге, зрительном нерве и перивентикулярном веществе;
  • поражения некротического характера затрагивают три или более сегментов спинного мозга;
  • имеет место тотальное или субтотальное поражение по поперечнику;
  • на начальных этапах диагностируется утолщение спинного мозга на участках, охваченных воспалением, а в отдалённом периоде они атрофируются;
  • диск зрительного нерва также сначала характеризуется отёчностью, а впоследствии – атрофией;
  • головной мозг поражается преимущественно мелкими очагами воспаления.

Дифференцировать синдром Девика от иных схожих по симптоматике заболеваний можно путём анализа, в котором выявляются специфические маркеры.

Генетические мутации повышают риск появления заболевания

Появление синдрома Ангельмана связано с наличием у родителей будущего ребенка различных хромосомных аномалий. Среди таких отклонений обычно называют:

  • трисомию хромосом – присутствие одной или нескольких лишних хромосом в хромосомном наборе;
  • инверсию – разворот одного из участков хромосомы на 180 градусов, при этом часть хромосомы пропущена, а гены располагаются в противоположном порядке;
  • микроделецию, которая является результатом перестройки Y-хромосомы и обмена участками между хромосомами, наблюдается небольшое количество хромосом, а также может отсутствовать один из генов;
  • делецию – нехватку одного из участков хромосомы;
  • транслокацию – перенос или присоединение участка одной хромосомы к другой хромосоме;
  • дупликацию – копирование части хромосом, результатом чего становится лишний генетический материал;
  • кольцевую хромосому – на концах хромосомы отсутствует генетический материал, при этом новообразованные концы соединяются в виде кольца.

Генные мутации, которые могут вызвать развитие синдрома

Лечение алкоголизма в центре «АлкоЗдрав»

Необходимость борьбы с алкогольной или наркотической зависимостью понимают не только родные и близкие пациентов, но, зачастую, и сами зависимые. Но в начале пути к выздоровлению не все осознают, что процесс этот долгий и требует комплексного подхода и титанических усилий, как со стороны больного, так и со стороны близких ему людей.

Совершенно недостаточно прекратить очередной запой, провести детоксикацию организма больного или добиться отказа от употребления алкоголя или наркотических веществ. Как правило, это становится только временной передышкой, но не приводит к стабильному избавлению от зависимости. Тяга к привычным ощущениям сохраняется на биологическом и психо-социальном уровне. Как говорят зависимые с многолетним стажем: «Кайф умеет ждать». И иногда он ждет пациента годами.

Важно понимать, что процесс реабилитации должен проходить комплексно и под пристальным наблюдением профильных специалистов, как это происходит в специализированных восстановительных центрах

Детоксикация

На этом этапе под наблюдением медицинского персонала проводится детоксикация организма больного (детокс) с учетом его индивидуальных особенностей. Медицинские работники контролируют также и период острой абстиненции больного.

Медикаментозное лечение

Купирование абстиненции при помощи медикаментов является наиболее быстрым и эффективным. Специалисты применяют для лечения сертифицированные препараты, которые помогают нормализовать работу внутренних органов, избавиться от продуктов распада этанола или наркотиков. Назначается медикаментозная терапия в клинике каждому пациенту индивидуально.

При подборе препаратов врач учитывает состояние пациента, наличие у него хронических заболеваний, возраст и стаж употребления. Алкогольное воздержание и качественное лечение позволяют в короткие сроки нормализовать состояние нервной системы и организма в целом.

Медикаментозная терапия наиболее эффективна при лечении в стационарном режиме. Человек находится под круглосуточным наблюдением, отсутствует вероятность срыва. С больными постоянно работают психологи. Только комплексный подход может дать гарантию полного отказа от алкоголя или наркотических веществ.

Реабилитация зависимого

На этом этапе медики, психологи и окружение больного должны объединить усилия для того, чтобы помочь ему преодолеть все трудности, связанные с возникновением ПАС. В этот период разбалансированная нервная система пациента начинает длительный процесс восстановления. Зачастую, самостоятельно пациенты не могут справиться со всеми своими реакциями.

Во время нескольких первых месяцев реабилитации важно правильно мотивировать больного на продолжение лечения и помочь справиться с тяжелыми физическими и эмоциональными состояниями. В это время важно показать больному, какие горизонты открываются ему после отказа от пагубных привычек

Одним из инструментов, способствующих раскрытию новых талантов является арт-терапия.

Социализация

Во время этого этапа пациент обретает привычку жить в здоровом режиме. В этот период у него формируются новые навыки, мышление и образ жизни, происходит коррекция поведения. Во время этого этапа очень важна грамотная поддержка окружения, способного обеспечить не только здоровый досуг больного, но способствовать развитию его личностных качеств, которые помогут «встроиться» в окружающую жизнь.

Справиться с поставленными задачами родным и близким пациента самостоятельно подчас невозможно. Но всегда можно сделать первый шаг, обратившись за консультацией к специалистам по реабилитации зависимых.

Их рекомендации помогут избежать многих ошибок и научат правильно понимать и оценивать некоторые реакции и поступки ваших близких, разбираться в глубинных причинах их психоэмоциональных состояний. Своевременная и грамотная консультация профессионала поможет предотвратить новый срыв у близкого вам человека или ускорит достижение его заветной цели – полного и стабильного отказа от зависимости.

Будьте внимательны и терпеливы по отношению к своим родным и тогда «кайф» их не дождется.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Editor
Editor/ автор статьи

Давно интересуюсь темой. Мне нравится писать о том, в чём разбираюсь.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Салон Фи-Фи
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Безбрачие

Польза

Воздержание для мужчин далеко не все медики и ученые рассматривают со знаком минус. Вот только некоторые плюсы отказа от секса.

  1. Еще Зигмунд Фрейд писал о положительном значении сублимации — защитном механизме психики, когда внутреннее напряжение, в первую очередь сексуальное, перенаправляется на достижение социально приемлемых целей, творчество. Отказ от секса, чтобы в освободившееся время писать картины или строить дома, рассматривается современным психоанализом как явление со знаком плюс.
  2. Некоторые ученые считают, что вместе со спермой мужчины «отдают» в женский организм все самое лучшее, теряют важные питательные вещества: фосфор, лецитин, холестерин и так далее. Такова цена продолжения рода.
  3. Существует мнение, что оргазм — сама по себе довольно изматывающая для организма процедура. Нервная система угнетается настолько, что вероятно развитие неврастении, а также негативных процессов в головном мозге и мышцах.
  4. Сразу после эякуляции у мужчин наступает упадок сил, из-за потери важных веществ снижается иммунитет.
  5. Во время секса можно получить травмы и повреждения внутренних органов. Видимо, далеко не каждый сторонник этого мнения готов идти на риск.

В целом сексологи не делают из отсутствия секса большой проблемы. Они считают, что воздержание для молодых мужчин возраста 20–30 лет не опасно, их организм быстро восстановится после «простоя».

Мужчинам в возрасте 40+ длительное воздержание может аукнуться эректильной дисфункцией (это одна из причин ее развития), привести к изменениям в предстательной железе.

Если у вас временное воздержание из-за отсутствия партнера, не старайтесь «во имя здоровья» заполнить эту брешь случайными связями. Именно они способны по-настоящему навредить, увеличивая риск заражения различными инфекциями. Проведите это время с пользой, как великие люди прошлого, — может быть, вам тоже суждено совершить какое-нибудь гениальное открытие?

Уделите больше времени карьере, спорту, изучите иностранный язык. Скорее всего, на каком-нибудь курсе рисования или занятиях йогой вы встретите ту самую, которая станет причиной окончания вашего воздержания. Кстати, сексологи утверждают, что здоровье мужчины, физическое и психическое, поддерживает только регулярная половая жизнь с постоянным партнером, к которому он испытывает теплые чувства.

Литература:

  1. Heid, Stefan. Celibacy in the Early Church: The Beginnings of a Discipline of Obligatory Continence for Clerics in East and West. — San Francisco: Ignatius Press, 2000. — P. 376.
  2. Brown, Gabrielle. The New Celibacy: Why More Men and Women Are Abstaining from Sex—and Enjoying It (англ.). — New York: McGraw-Hill Education, 1980. 
  3. Stoica G., Cariou G., Colau A., et al. // Prog. Urol. — 2007. — Т. 17, № 5. — С. 960—963. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1166708707923970?via%3Dihub
  4. Сосланд А. И. Сублимация, возвышенное, транс // Труды «Русской Антропологической школы»: Вып. 6. М.: РГГУ, 2009, с. 393—413 http://ec-dejavu.ru/s-2/Sublimation.html

Принудительное безбрачие

Безбрачие может быть формой наказания для одного или обоих супругов. В значении карательной меры безбрачие известно римскому праву, по которому в тех случаях, когда брак расторгался за прелюбодеяние, виновному запрещалось вступать в брак с лицом, участвовавшим в прелюбодеянии. Восточно-римское законодательство допускало различие между мужем и женой: неверная жена по расторжении брака осуждалась на безбрачие, а неверный муж не подвергался этому наказанию.

Каноническое право Православной Церкви запрещает брак между участниками в прелюбодеянии лишь в том случае, если последнее учинено было по предварительному соглашению виновных с той именно целью, чтобы расторгнуть прежний брак одного из них и получить возможность соединиться между собой новым браком. По церковному праву Русской Православной Церкви при расторжении брака по причине прелюбодеяния виновный в нем супруг осуждается на безбрачие. У лютеран существовало временное принудительное безбрачие, соблюдаемое после смерти супруга.

В конце XIX века Россия и ряд западных государств в некоторых случаях предписывали карательное безбрачие. В России был также запрещен брак после 80 лет, а также 4-й брак.

Множественная личность

Диссоциативное расстройство личности, которое всем известно как раздвоение личности. Синдром, которые многие считают «священным Граалем» психиатрии: все про него слышали, это официальный диагноз в классификаторах болезней, но его мало кто видел.

Предположительно из-за сильной психической травмы в детстве человек как будто внутренне расщепляется на несколько личностей. Чаще больше двух (может быть и тридцать), они разного пола, возраста, с разной мимикой, привычками, у каждого часто свой почерк и даже разные физиологические показатели.

Эти субличности не знают друг о друге, или знают только о некоторых. «Переключаясь» между личностями, человек забывает, что происходило только что с его альтер эго. При этом «переключение» между разными персонажами могут вызывать разные внешние события.

Кадр из фильма «Сплит»

Вся загадочность этого синдрома раскрывается в фильмах и книгах — «Три лица Евы», «Сибил», «Множественные умы Билли Миллигана», «Сплит».

При шизофрении, к которой ученые тоже применяют термин «расщепление», человек сосуществует одновременно со своими голосами и видениями и не страдает от провалов в памяти. Расщепление, раскол происходит с его мышлением и эмоциями — больной не может мыслить целенаправленно и становится полностью черствым, холодным, как механизм.

Из истории болезни:

Ольга М., 17 лет.

Род занятий — студентка колледжа.

Диагноз — синдром Майера — Рокитанского — Кюстнера — Хаузера.

Рекомендована операция по формированию неовлагалища.

Ольга:

— Я росла как все мои подружки. Нормально все было, ничего не беспокоило меня. Потом, в десятом классе, стала встречаться с мальчиками, гулять, целоваться — ну, в общем, все как у других. И вот, наконец, влюбившись не на шутку, решилась с любимым на «это». Ощущения от первой близости нельзя было назвать приятными: было больно, я терпела, пока он не кончил, — вот и все удовольствие. Крови было немного, она сочилась по капельке еще некоторое время. Я была рада, что все позади, и счастлива, что наконец-то доставила Владу, своему парню, удовольствие. А по поводу удовольствия для себя — думала, все потом придет.

Но все оказалось не так просто. После памятного дня прошла неделя, а боль внизу живота не проходила, даже стала сильнее. Я заметила примесь крови в моче. Думала, начались месячные: ведь у меня их до сих пор толком не было. А к концу недели поднялась температура. Я испугалась и впервые в жизни пошла к гинекологу. Результат осмотра меня потряс: врач объяснила, что я вовсе не лишилась невинности. Это, сказала она, просто невозможно — ведь у меня отсутствует влагалище, такой врожденный дефект. А поскольку мой Влад тоже не имел раньше девушки, он тыкался в маленькое отверстие уретры и повредил его — отсюда и кровь, и последующее воспаление.

Я была в шоке. Не от этих повреждений, а оттого, что я — дефективная. Как жить дальше, любить, быть любимой, иметь детей? Но врач успокоил, сказав, что не все так плохо и при современной медицине выход есть. И направил меня в клинику профессора Сокольщика.

Руководитель Информационно-медицинской службы «С.-И.» профессор Михаил СОКОЛЬЩИК:

— При поступлении Ольги в клинику ей было проведено обследование, подтвердившее наличие у нее синдрома Майера — Рокитанского — Кюстнера — Хаузера (СМРКХ). Хотя внешне влагалище пациентки выглядело обманчиво нормально: половые губы, преддверие, вход — все на месте. Но дальше — стенка. Это и стало причиной травм при попытке первого полового акта: кровь, замеченная Ольгой, появилась не от разрыва девственной плевы, а от повреждения уретры, где впоследствии началось воспаление. При этом матка оказалась достаточно развитой — это довольно редкий случай для атрезии, — и яичники функционировали нормально.

Прежде всего мы провели лечение воспаления уретры. После этого Ольге была предложена операция по формированию неовлагалища — кольпопоэз. Эта операция проводится по отработанной в нашем центре технологии — через четыре прокола внизу живота, с помощью эндоскопической техники. Материалом для неовлагалища служит 10-сантиметровый участок сигмовидной кишки самой пациентки, поскольку ее слизистая оболочка по своим свойствам близка к слизистой влагалища. Выполняется операция под общей анестезией.

Через неделю Ольга выписалась из клиники. А вскоре начала жить половой жизнью со своим молодым человеком и через год вышла замуж. На консультации по поводу рождения детей ей было рекомендовано ЭКО.

Подготовил Юрий Борисов

Особенности воспитания и адаптации

По мере взросления ребенка с данной патологией симптомы меняются, становятся менее интенсивными, или напротив более интенсивными, могут исчезать старые и появляться новые. Перспективы в состоянии больного во многом зависят от условий, которые окружают больного.

Доброжелательная среда, атмосфера любви ласки дает шанс больному стать, по крайней мере, частично самостоятельным человеком. При должном уходе признаки болезни со временем становятся легче. Продолжительность жизни у людей с синдромом Ангельмана средняя. Необходимо помнить о регулярных обследованиях, правильном питании, а также соблюдении условий терапии.

Обучение ребенка в школе требует применения инклюзивных программ. Однако в России и странах СНГ на сегодняшний день эти программы не входят в широкую практику. Таким детям необходим особый подход, включающий в себя обучение концентрации внимания. Важным требованием также является возможность учебного заведения оказать медицинскую помощь при припадке.

В нашем обществе на данный момент к людям с хромосомными нарушениями относятся с осторожность и опаской. В последние годы активно проводятся различные мероприятия, направленные на распространение знаний о таких заболеваниях, а также на формирование толерантности в обществе

По мотивам ДРЛ

Еще один оскароносный шедевр, режиссером которого стал легендарный Альфред Хичкок – «Психо». Сюжет повествует о юноше Нормане Бейтсе – владельце отеля, куда попадает девушка, укравшая у своего начальника 40 тысяч долларов и сбежавшая по этому поводу.

Норман говорит, что живет с деспотичной мамашей, которую он очень любит. Мужчина очарован Мэрион, но его родительнице постоялица пришлась не по душе, что выражается в «кричащих» доводах, слышных из окон отеля.

Когда Мэрион принимала душ, к ней ворвалась женщина с ножом (на экране лицо скрыто) и убила ее. Норман, увидев случившееся, завернул девушку в душевую занавеску и утопил в болоте вместе с ее машиной и вещами.

Беспокоясь за Мэрион, ее сестра с детективом отправляются ее искать. Они попадают в отель Бейтсов. В разговоре с Норманом детектив чувствует неладное. Детектив решает посетить отель тайно. Здесь на него нападает убийца, со спины напоминающий женщину, и убивает ножом.

Тогда сестра Мэрион и ее жених Сэм отправляются на поиски самостоятельно. Шериф из местного участка рассказал им, что мать Нормана умерла 10 лет назад. В доме Бейтсов пара находит комнату женщины с гардеробом, косметикой. Создается впечатление, что в ней кто-то живет. Сестра Мэрион спускается в подвал и видит сидящую мумию матери, повернутую к стене. В это время на нее нападает Норман в одежде своей мамы, с ножом в руках, но Сэм спасает ее.

Бейтса арестовали, но психиатр вынес свой вердикт: раздвоение личности. Норман, приревновавший мать к ее мужу, отравил их обоих. Хотя до этого считалось, что это мать отравила сначала своего супруга, а после и себя. Не выдержав разлуки, сын достал труп из гроба, поместил его в подвал и стал разговаривать с матерью. Его личность расщепилась. И мать, теперь уже в виде Альтер-личности, стала доминировать над Норманом. В особенности ее раздражали молодые красивые девушки, которых она убивала.

Парня отправили в психиатрическую больницу, где он часто разговаривал сам собой материнским голосом.  Ее личность так и осталась главенствующей.

Это только несколько кинематографических примеров, на самом деле их гораздо больше, так как из этой темы можно сделать довольно интересные повествования. На самом деле жизнь больных не назовешь захватывающей.

Виды абстиненции

Постабстинентный синдром представляет собой комплекс психологических, неврологических и соматических нарушений, которые наблюдаются после прекращения употребления алкоголя и наркотиков. Расстройства возникают, когда у человека зависимость перешла уже во вторую или третью стадию развития. В зависимости от вида пристрастия абстиненция может иметь несколько разновидностей, которые отличаются симптоматикой.

Сухая абстиненция

Состояние сухой абстиненции можно спутать с обычным похмельем. Только возникает оно в то время, когда человек уже не употребляет спиртное, а находится на реабилитации после лечения алкоголизма. Даже если человек соблюдает рекомендации врача, воздерживается от выпивки и проходит психотерапию, у него могут возникнуть симптомы, похожие на абстинентный синдром:

  • Головная боль.
  • Тошнота и рвотные позывы.
  • Бессонница.
  • Отечность.
  • Покраснение глаз.
  • Тремор конечностей.
  • Потливость.

Связано это с тем, что при длительном пьянстве сильно нарушается работа нервной системы, а ее восстановление происходит не слишком быстро.

Улучшение состояния и жизни больных

Синдром Ангельмана является генетическим заболеванием, на сегодняшний день не существует методов восстановления хромосомных нарушений, и лечение невозможно. Однако существует большое количество способов уменьшения симптоматики, что облегчает состояние таких людей.

В каждом конкретном случае программа реабилитации разрабатывается индивидуально, соответственно симптомам и состоянию конкретного пациента. Специалисты выделяют четыре основных направления терапии:

  1. Прием противоэпилептических препаратов и антиконвульсантов. Данные препараты помогают контролировать и снижать частоту приступов, вызываемых заболеванием.
  2. Лечебная физкультура – помогает развивать мелкую моторику и решать другие проблемы двигательного аппарата. Дети с аномалиями хромосом развиваются медленнее своих здоровых сверстников, и это требует терпения со стороны семьи.
  3. Язык жестов. Больные с синдромом марионетки мало разговаривают, однако вполне успешно используют язык жестов. Обучение стоит начать с самого раннего возраста.
  4. Поведенческая терапия. Данная программа позволяет дать корректное и эффективное воспитание детям, которые имеют отклонения, поможет справиться с гиперактивностью и дефицитом внимания.

Многие врачи отмечают схожесть между детьми, страдающими аутизмом и синдромом Ангельмана. Американскими учеными были достигнуты успехи в лечении, а именно применении внутривенных инъекций с гормоном Секретин. Положительный эффект выражается в уменьшении признаков нежелательного поведения, а также улучшении коммуникативных навыков.

Используемые источники

  1. Foreman J. Fanconi syndrome. Pediatr Clin N Am 2019;66:159–67.
  2. Curthoys NP, Moe OW. Proximal tubule function and response to acidosis. Clin J Am Soc Nephrol 2014;9(9):1627-38.
  3. Тубулопатии у детей. Клинические рекомендации. 2016.
  4. Maldonado JE, Velosa JA, Kyle RA, et al. Fanconi syndrome in adults: A manifestation of a latent form of myeloma. Amer J Med 1975;58(3):354-64.
  5. Tu H, Mou L, Zhu L, et al. Acquired Fanconi syndrome secondary to light chain deposition disease associated with monoclonal gammopathy of renal significance: A case report. Medicine (Baltimore) 2018;97(36):e12027.
  6. Ren H, Wang WM, Chen XN, et al. Renal involvement and followup of 130 patients with primary Sjogren’s syndrome. J Rheumatol 2008;35(2):278–84.
  7. Aiyegbusi O, McGregor L, McGeoch L, et al. Renal disease in primary Sjögren’s syndrome. Rheumatol Ther 2021;8(1):63-80.
  8. Kashoor I, Batlle D. Proximal renal tubular acidosis with and without Fanconi syndrome. Kidney Res Clin Pract 2019;38(3):267-81.
  9. Batlle D, Hays S, Foley R, et al. Proximal renal tubular acidosis and hypophosphatemia induced by arginine. Adv Exp Med Biol 1982;151:239–49.
  10. Lo JC, Chertow GM, Rennke H, Seifter JL. Fanconi’s syndrome and tubulointerstitial nephritis in association with L-lysine ingestion. Am J Kidney Dis 1996;28:614–7.
  11. Sekar A, Simon J, Taliercio J. Adult-onset proximal tubule dysfunction. Am J Kidney Dis 2018;71(1):A12-4.
  12. Kaizu K, Uriu K. . Nihon Rinsho 1995;53(8):2052-6.
  13. Barbier O, Jacquillet G, Tauc M, et al. Effect of heavy metals on, and handling by, the kidney. Nephron Physiol 2005;99(4):105-10.
  14. Park DJ, Jang KS, Kim GH. Adult idiopathic renal Fanconi syndrome: A case report. Electrolyte Blood Press 2018;16(2):19-22.
  15. Lemaire M. Novel Fanconi renotubular syndromes provide insights in proximal tubule pathophysiology. Am J Physiol Renal Physiol 2021;320(2):F145-60.
  16. Levtchenko E, van den Heuvel L, Emma F, Antignac C. Clinical utility gene card for: cystinosis. Eur J Hum Genet 2014;22(5):e1-3.
  17. Shotelersuk V, Larson D, Anikster Y, et al. CTNS mutations in an Americanbased population of cystinosis patients. Am J Hum Genet 1998;63:1352–62.
  18. Савостьянов К.В., Мазанова Н.Н., Пушков А.А., и др. Хромато-масс-спектрометрическая и молекулярно-генетическая диагностика цистиноза у российских детей. Педиатрия 2018;97(5):71-8 .
  19. Gretz N, Manz F, Augustin R, et al. Survival time in cystinosis. A collaborative study. Proc Eur Dial Transplant Assoc 1983;19:582-9.
  20. Kasimer RN, Langman CB. Adult complications of nephropathic cystinosis: a systematic review. Pediatr Nephrol 2020;36(2):223-36.
  21. Brodin-Sartorius A, Tête MJ, Niaudet P, et al. Cysteamine therapy delays the progression of nephropathic cystinosis in late adolescents and adults. Kidney Int 2012;81(2):179-89.
  22. Servais A, MoriniПre V, Grunfeld JP, et al. Late-onset nephropathic cystinosis: clinical presentation, outcome, and genotyping. Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:27–35.
  23. Cohen C, Charbit M, Chadefaux-Vekemans B, et al. Excellent long-term outcome of renal transplantation in cystinosis patients. Orphanet J Rare Dis 2015;10:90.
  24. Цыгин А.Н., Каган М.Ю., Картамышева Н.Н. и др. Нефропатический цистиноз. Недооцененная проблема детской нефрологии. Клиническая нефрология 2011;4:20-3 .
  25. Чеботарева Н.В., Цыгин А.Н., Буланов Н.М. и др. Цистиноз: патогенез, клинические проявления и лечение. Клин фармакол тер 2021;30(1):80-8 .

Патогенез и причины

Данный дефект возникает из-за делеции (потери участка генетического материала) сегмента 15 хромосомы. Среди других причин часто называют одноотцовскую дисомию (наследование двух отцовских копий хромосомы, вместо копий от обоих родителей), транслокацию или мутацию одного гена.

Также синдром может появляться как результат мутации гена, участвующего в метаболизме убиквитина.

У большей части пациентов с данной патологией в семейном анамнезе нет генетических отклонений. Однако для определенного процента больных данный синдром является унаследованным. Риски становятся выше, если родители имеют хромосомные аномалии. Интересный факт – если в семье родился ребенок с этим синдромом, то вероятность, рождения еще одного ребенка с такой же патологией, составляет 1%.

Появление синдрома Ангельмана достаточно спонтанно, и практически в любой семье может родиться ребенок с этим заболеванием. Не существует конкретных статистических данных о количестве детей с этим синдромом.

По различным подсчетам количество новорожденных с синдромом куклы колеблется от одного на десять тысяч до одного на двадцать тысяч. Ученые предполагают, что на самом деле это число значительно больше.

Цены на лечение:

Записаться на бесплатную и анонимную консультацию нарколога 0 ₽
Первичная консультация нарколога бесплатно
Консультация психолога очно или Skype 3 000 ₽
Консультация психиатра 5 000 ₽
Психодиагностика / патодиагностика 7 500 ₽
Наркопсихотерапия 50 000 ₽
Консультация психолога и подбор программы лечения и реабилитации для зависимого бесплатно
Интервенционная сессия 12 000 ₽
Социальная реабилитация алкозависимых бесплатно
Амбулаторная реабилитация в Москве 33 000 ₽
Стандартная программа реабилитации 40 000 ₽
Интенсив программа реабилитации 80 000 ₽
Премиум программа реабилитации 120 000 ₽
Медико-социальная реабилитация (21 день) 150 000 ₽
Реабилитация Испания, Болгария 200 000 ₽

Временные рамки

В мире обычных людей время линейно и последовательно. Мы переживаем прошлое, настоящее и будущее, плавно перетекая из одного отрезка времени в другой. Они неразрывно связаны между собой, образуя единство под названием «вечность». Известная фраза гласит: «Я тот, кто был, есть и будет».

Для диссоциативной личности время превращается в хаос. Временные отрезки перемешиваются между собой, и в настоящем происходит столкновение прошлого и будущего. Это нарушает восприятие больным окружающего мира и самого себя.

Врач-психиатр рассказывает историю пациентки 35-ти лет. Называла себя Настей. Утверждала, что ей 12 лет. Со слов женщины, она уже несколько дней не живет дома, слоняется по улицам с бездомными. Узнав от посторонних, что ее родители погибли, Настя обратилась за помощью в правоохранительные органы с просьбой определить ее в детский дом.

В возрасте 11 лет, как рассказала Настя, ее изнасиловал пьяный отец. Пациентка казалась растерянной, напуганной, подавленной. Голос дрожал, срывались слезы. Говорила, что хочет попасть в детский дом, чтобы иметь возможность учиться, хотя на самом деле проявляла высокие интеллектуальные способности, владела знаниями во многих отраслях, иностранными языками. Поведение, речь женщины соответствовали подростковому периоду.

В ходе индивидуальной психотерапии пациентка часто расспрашивала специалиста о его семье. А ее фраза «Никогда не бросайте своих детей» стала показателем выхода женщины из образа девочки-подростка.

Женщина рассказала, как ее зовут на самом деле. Указала настоящий возраст и поведала историю своей жизни. У нее был муж и двое детей. Супруг-алкоголик систематически подвергал ее физическому насилию, и ей пришлось уйти от него.

После развода у пациентки несколько раз возникали ситуации, подобной той, в которой она оказалась на данный момент: «Мое сознание находилось в тумане. Я практически ничего не помнила». Подобное поведение настораживало родственников, и собственная мать выгнала ее на улицу, пытается забрать детей.

Лишившись работы по случаю сокращения, женщина оказалась на улице без средств к существованию. Она была вынуждена обратиться за помощью к тете, жесткой и своенравной по натуре даме, оскорблявшей и унижавшей ее. С ней пациентка жила семь лет.

Накануне «переключения» женщина шла с тетей по улице. Та в очередной раз выливала на нее порцию оскорблений и замечаний. И в этот момент, как говорит сама больная, она отключилась.

Психотерапия оказала свое лечебное воздействие и помогла женщине вернуться к реальной жизни. Кроме этого, к психотерапевтической работе была привлечена и тетя пациентки. Через месяц больную выписали из больницы с сохранением поддерживающей терапии.

Литература

  • Мэ (Мау), Э., Elements du droit romain.
  • Аккариа (Accarias), Pr é cis du droit romain.
  • Гейнекциус, Ad legem Juliam et Papiam.
  • Ривиер, Des successions en droit romain.
  • Шавар (Chavard), аббат, Le c élibat des prètres et ses consé quances, Женева, 1874.
  • Смит (Smith) и Читман (Cheetman), «Celibacy,» Dictionary of Christian antiquities, Лондон, 1875.
  • Шмидт, Histoire de l’Eglise d’Occident pendant le moyen âgê, Париж, 1885.
  • Августин Тейнер (Theiner), Die Einf ührung d er erzwungenen Ehelosigkeit bei den christlichen Geistlichen und ihre Folgen, 2 тт., Альтенбург, 1828 (2-е изд. 1845).
  • Lanrin, Der Celibat der Gelistlichen nach kanonischen Recht, Вена, 1880.
  • Lea, Henry, An historical sketch of sacerdotal celibacy in the christian church, Бостон, 1884.
  • Фон Шульте, Der Coelibatzwang und dessen Aufhebung, Бонн, 1876.
  • Holtzendorf, Der Priestercoelibat, Берлин, 1875.

Особенности развития мании

В некоторых случаях склонность к мании может быть чертой характера, так же, как и склонность к апатии. Повышенная активность, постоянное психическое возбуждение, неадекватно приподнятое настроение, вспышки гнева или агрессии – все это симптомы маниакального синдрома. Так называют целую группу состояний, у которых разные причины и иногда разные симптомы.

К развитию мании приводят как различные жизненные ситуации и происшествия, так и нескорректированные патологические черты характера. Человек, склонный к маниакальному поведению, очень часто одержим какой-либо идеей, он стремится к ее реализации, даже если она нереалистична. Часто больным движут теории, имеющие политические, религиозные или научные обоснования. Довольно часто пациенты проявляют склонность к активной социальной и общественной деятельности.

Значительная часть маниакальных пациентов имеют так называемые сверхценные мысли и идеи. Иногда они могут быть глобальными, иногда это идеи бытового уровня. Со стороны поведение пациентов, рассказывающих о своих идеях, порой выглядит довольно комично. Если сверхценная мысль носит глобальный характер, пациент, наоборот, кажется окружающим вдумчивым и увлеченным. Особенно если ему хватает образования и эрудиции обосновать свои убеждения.

Такое состояние не всегда является патологией, это могут быть индивидуальные особенности психики. Лечение необходимо, если сверхценные мысли и идеи выходят из-под контроля и поглощают всю жизнь пациента, иными словами – мешают жить ему самому или окружающим.

Клиническая картина в подробностях

У разных больных могут проявляться разные симптомы. Эта разница зависит от степени и вида хромосомного отклонения.

Можно разделить признаки по частоте их проявления у детей, больных синдромом Ангельмана:

  1. Симптомы, которые проявляются у всех больных. К ним относят тяжелую функциональную задержку развития, отклонения в поведении (смех и улыбка, не имеющие причины, состояние счастья, повышенная возбудимость, пониженная концентрация внимания). Также у абсолютно всех пациентов наблюдается нарушение моторных функций, нарушение равновесия, тремор, преобладание невербальных навыков над словесными, нарушения речи.
  2. Симптомы, характерные для 80% пациентов. Задержка в росте, приводящая к диспропорции головы относительно других частей тела. Зачастую это приводит к развитию микроцефалии. У детей до трех лет часто проявляются эпилептические приступы, затем они становятся реже либо исчезают вовсе. Результаты электроэнцефалограммы часто аномальны, волны низкого уровня имеют повышенную амплитуду и временную динамику.
  3. Симптомы, возникающие у менее чем 80% больных. К таким проявлениям относят косоглазие, пониженную способность контролировать движения языка, проблемы с глотанием, гипопигментацию глаз и кожи, альбинизм, У многих пациентов наблюдается повышенная активность сухожильных рефлексов. В раннем детстве у многих возникают проблемы с питанием и сном. Среди проявлений также можно назвать слюнотечение, высовывание языка, постоянная жажда. К внешним признакам относят также наличие плоского затылка и гладких ладоней.

По мере взросления проявления синдрома изменяются. Реже наблюдаются расстройства сна, гиперактивность, судорожный синдром. Взрослые, имеющие синдром Ангельмана, выглядят моложе своих ровесников.

Половое созревание происходит немного позже, чем у индивидов, не имеющих данной патологии. Больные могут иметь собственных детей, однако высок риск передать заболевание потомству.

Многие взрослые пациенты страдают от неконтролируемого мочеиспускания. Часто встречается наличие сложностей с моторикой, что приводит к необходимости носить одежду без молний, пуговиц. Среди взрослых больных наблюдается проблема лишнего веса, поэтому необходимо контролировать соблюдение специальной диеты.

Дети хорошо воспринимают устную речь, и понимают содержание почти всех разговоров, однако редко отвечают. Часто они отказываются принимать участие в разговоре, и употребляют в речи несколько десятков слов.

2.Клиническая картина и диагностика синдрома Девика

Проявления болезни Девика не являются специфическими. Они вполне могут иметь иное происхождение. Однако картина всегда включает тяжёлые неврологические нарушения, такие как:

  • падение остроты зрения, слепота на одном или обоих глазах;
  • параличи и парезы нижних конечностей;/li>
  • потеря кожной чувствительности;
  • дисфункция мочевого пузыря, кишечника, сфинктеров.

Полный симптомокомплекс развивается в течение двух месяцев с постепенным нарастанием тяжести нарушений. Болезнь протекает многофазно. Характерно чередование относительной ремиссии с острыми периодами. Обычно при первых проявлениях больные обращаются в больницу, поскольку существенно утрачивают важные функции. С целью дифференциальной диагностики проводится комплекс диагностических мероприятий. Отличить синдром Девика от других видов рассеянного склероза, а также исключить любую иную неврологическую патологию можно, опираясь на следующие признаки:

  • наличие нетипичных для рассеянного склероза диффузных очагов воспаления, приводящих к отёку мозга и геморрагиям;
  • магниторезонансная томография выявляется бляшки в спинном мозге, зрительном нерве и перивентикулярном веществе;
  • поражения некротического характера затрагивают три или более сегментов спинного мозга;
  • имеет место тотальное или субтотальное поражение по поперечнику;
  • на начальных этапах диагностируется утолщение спинного мозга на участках, охваченных воспалением, а в отдалённом периоде они атрофируются;
  • диск зрительного нерва также сначала характеризуется отёчностью, а впоследствии – атрофией;
  • головной мозг поражается преимущественно мелкими очагами воспаления.

Дифференцировать синдром Девика от иных схожих по симптоматике заболеваний можно путём анализа, в котором выявляются специфические маркеры.

Генетические мутации повышают риск появления заболевания

Появление синдрома Ангельмана связано с наличием у родителей будущего ребенка различных хромосомных аномалий. Среди таких отклонений обычно называют:

  • трисомию хромосом – присутствие одной или нескольких лишних хромосом в хромосомном наборе;
  • инверсию – разворот одного из участков хромосомы на 180 градусов, при этом часть хромосомы пропущена, а гены располагаются в противоположном порядке;
  • микроделецию, которая является результатом перестройки Y-хромосомы и обмена участками между хромосомами, наблюдается небольшое количество хромосом, а также может отсутствовать один из генов;
  • делецию – нехватку одного из участков хромосомы;
  • транслокацию – перенос или присоединение участка одной хромосомы к другой хромосоме;
  • дупликацию – копирование части хромосом, результатом чего становится лишний генетический материал;
  • кольцевую хромосому – на концах хромосомы отсутствует генетический материал, при этом новообразованные концы соединяются в виде кольца.

Генные мутации, которые могут вызвать развитие синдрома

Лечение алкоголизма в центре «АлкоЗдрав»

Необходимость борьбы с алкогольной или наркотической зависимостью понимают не только родные и близкие пациентов, но, зачастую, и сами зависимые. Но в начале пути к выздоровлению не все осознают, что процесс этот долгий и требует комплексного подхода и титанических усилий, как со стороны больного, так и со стороны близких ему людей.

Совершенно недостаточно прекратить очередной запой, провести детоксикацию организма больного или добиться отказа от употребления алкоголя или наркотических веществ. Как правило, это становится только временной передышкой, но не приводит к стабильному избавлению от зависимости. Тяга к привычным ощущениям сохраняется на биологическом и психо-социальном уровне. Как говорят зависимые с многолетним стажем: «Кайф умеет ждать». И иногда он ждет пациента годами.

Важно понимать, что процесс реабилитации должен проходить комплексно и под пристальным наблюдением профильных специалистов, как это происходит в специализированных восстановительных центрах

Детоксикация

На этом этапе под наблюдением медицинского персонала проводится детоксикация организма больного (детокс) с учетом его индивидуальных особенностей. Медицинские работники контролируют также и период острой абстиненции больного.

Медикаментозное лечение

Купирование абстиненции при помощи медикаментов является наиболее быстрым и эффективным. Специалисты применяют для лечения сертифицированные препараты, которые помогают нормализовать работу внутренних органов, избавиться от продуктов распада этанола или наркотиков. Назначается медикаментозная терапия в клинике каждому пациенту индивидуально.

При подборе препаратов врач учитывает состояние пациента, наличие у него хронических заболеваний, возраст и стаж употребления. Алкогольное воздержание и качественное лечение позволяют в короткие сроки нормализовать состояние нервной системы и организма в целом.

Медикаментозная терапия наиболее эффективна при лечении в стационарном режиме. Человек находится под круглосуточным наблюдением, отсутствует вероятность срыва. С больными постоянно работают психологи. Только комплексный подход может дать гарантию полного отказа от алкоголя или наркотических веществ.

Реабилитация зависимого

На этом этапе медики, психологи и окружение больного должны объединить усилия для того, чтобы помочь ему преодолеть все трудности, связанные с возникновением ПАС. В этот период разбалансированная нервная система пациента начинает длительный процесс восстановления. Зачастую, самостоятельно пациенты не могут справиться со всеми своими реакциями.

Во время нескольких первых месяцев реабилитации важно правильно мотивировать больного на продолжение лечения и помочь справиться с тяжелыми физическими и эмоциональными состояниями. В это время важно показать больному, какие горизонты открываются ему после отказа от пагубных привычек

Одним из инструментов, способствующих раскрытию новых талантов является арт-терапия.

Социализация

Во время этого этапа пациент обретает привычку жить в здоровом режиме. В этот период у него формируются новые навыки, мышление и образ жизни, происходит коррекция поведения. Во время этого этапа очень важна грамотная поддержка окружения, способного обеспечить не только здоровый досуг больного, но способствовать развитию его личностных качеств, которые помогут «встроиться» в окружающую жизнь.

Справиться с поставленными задачами родным и близким пациента самостоятельно подчас невозможно. Но всегда можно сделать первый шаг, обратившись за консультацией к специалистам по реабилитации зависимых.

Их рекомендации помогут избежать многих ошибок и научат правильно понимать и оценивать некоторые реакции и поступки ваших близких, разбираться в глубинных причинах их психоэмоциональных состояний. Своевременная и грамотная консультация профессионала поможет предотвратить новый срыв у близкого вам человека или ускорит достижение его заветной цели – полного и стабильного отказа от зависимости.

Будьте внимательны и терпеливы по отношению к своим родным и тогда «кайф» их не дождется.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Editor
Editor/ автор статьи

Давно интересуюсь темой. Мне нравится писать о том, в чём разбираюсь.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Салон Фи-Фи
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: